Колобома радужки лечение

Колобома радужки

Что такое радужная оболочка

Радужная оболочка – это что-то вроде автоматической диафрагмы, разделяющей пространство между хрусталиком и роговицей. Образована она из передней части сосудистой оболочки глаза. В центре радужки расположено отверстие – зрачок, именно радужка регулирует количество света, который идёт через зрачок к сетчатке.

Что такое колобома радужки

Ещё в далёком 1821 году учёный Вальтер ввёл в медицину такой термин, как «колобома», что в переводе с греческого языка означает: «недостающая часть», то есть отсутствие части структуры глазного яблока. Для того, чтобы понять механизм появления врождённой аномалии данной категории, необходимо отметить, что зачатки глаза образуются на второй неделе развития эмбриона человека, в тот момент, когда формируется глазной пузырь.

Немного позже, на четвёртой неделе, он превращается в глазной бокал, в нижней части бокала имеется щель, через которую входит мезодерма. К пятой неделе гестации происходит закрытие эмбриональной щели, процесс закрытия состоит из трёх этапов: на середине своего протяжения, дистального и проксимального конца.

Развитие радужки происходит значительно позже — на четвёртом месяце гестации, следовательно, неполноценность её развития вызвана аномальным закрытием эмбриональной щели. Таким образом, можно утверждать, что основное количество случаев врождённой колобомы структур глаза происходит из-за нарушения механизмов закрытия щели.

Стало быть, врождённая колобома – это целая серия аномалий, начиная от полного дефекта, который захватывает диск зрительного нерва, сетчатку, сосудистую оболочку, хрусталик. и заканчивая лёгкой гипоплазией мезодермы радужки, маленькой бороздкой на зрачковом крае и прочее. Врождённая колобома радужки довольно известный дефект, по некоторым данным встречается в одном случае на шесть тысяч человек.

Под термином колобома подразумевают некоторые врожденные или приобретенные дефекты, которые затрагивают различные ткани глазного яблока (сосудистая оболочка, радужка, края века. хрусталик. диск зрительного нерва. сетчатка ). Этот дефект может приводить к различного рода аномалиям в строении тканей.

При этом может возникать небольшое углубление в краевой части века или в нижней трети радужки, в результате чего изменяется форма зрачка. Последний приобретает грушевидную форму, а не круглую, как в норме.

В ряде случаев колобома приводит к значительным дефектам глазного дна. При увеличении в размере зрачка происходит избыточное попадание света на сетчатку. что сопровождается ослеплением пациента.

Колобома радужной оболочки является одной из частых врожденных аномалий этих тканей глазного яблока. В ряде случаев колобома распространяется и на ресничное тело, а также на хориоидею .

Виды колобом

Специалисты различают колобомы, выявленные в радужке, по таким формам:

Врождённая колобома радужки и приобретенная (в зависимости от причины развития).

Односторонние и двусторонние (один глаз поражён, или оба).

  • Полная и неполная (в зависимости от того, сколько слоёв радужки поражено: при полной все слои поражены, при неполной только часть).
  • Типичная и атипичная (в зависимости от того, где локализируется колобома: типичная колобома выявляется в нижне-назальном квандранте радужки, все остальные считаются атипичной).
  • При колобоме радужки развивается довольно типичная клиническая картина. Внешние дефекты приводят к изменению радужной оболочки, в результате чего возникает дефект, напоминающий грушу или замочную скважину. Если дефект находится в пределах только радужной оболочки, то зрачковый край и пигментная бахрома обычно не изменены и прослеживаются на всем протяжении. Сохранена и зрачковая реакция на свет.

    Также при колобоме радужке возникает так называемое ослепление, которое нельзя путать с обычной слепотой. При этом зрение пациента сохранено, но нарушается способность к регулированию количества лучей, которые поступают через зрачок к сетчатой оболочке. В том случае, когда колобома является приобретенным дефектом, нарушается работа сфинктера зрачка, что сопровождается неспособностью этой мышцы к сокращению. Врожденная колобома обычно смещается вместе со сфинктером зрачка, однако размер зрачка все равно не достигает нужных размеров.

    При колобоме радужки возникает и косметический дефект, который можно выявить при обычном визуальном осмотре. Нередко подобные изменения тканей радужки приводят к психологической травме пациента, которой в наибольшей степени подвержены дети.

    Колобома радужной оболочки является одной из частых врожденных аномалий этих тканей глазного яблока.

    Глазное яблоко. пораженное колобомой, обычно отличается снижением остроты зрения по сравнению с противоположным здоровым глазом. Если дефект поражает всю толщу сосудистой оболочки, то при исследовании полей зрения выявляются скотомы (секторальные выпадения). В ряде случаев при формировании колобомы радужки с обеих сторон у пациента выявляют нистагм .

    Отличием от врожденного дефекта колобомы радужки, связанной с операцией или травмой, является наличие краевого дефекта. При этом сам зрачок расширен и не реагирует на свет. Такого типа колобома может быть расположена в любой области радужной оболочки.

    Колобома радужки и другие заболевания

    В медицинской практике, как говорилось ранее, чаще всего наблюдается колобома радужки изолированно, то есть без сопутствующих патологий. Но также встречаются случаи сочетания данной патологии с колобомами других структур глаза или же в составе таких синдромов как:

    Чардж (CHARGE) синдром, при котором может выявляться колобома, порок сердца, задержка роста и развития, атрезия назальных хоан, патологии гениталий, ушей.

    Экарди (Aicardi) синдром, при котором могут выявляться двусторонняя колобома юкстакапилляров хориоидеи и зрительного нерва, двусторонняя гипоплазия зрительного нерва, двусторонний микрофтальм и прочее.

    Обязательные диагностические исследования, которые проводят специалисты для выявления колобом радужки:

    Наружный осмотр (колобома радужки легко визуализируется, также при наружном осмотре есть возможность дифференцировать врождённую колобому от приобретённой, по реакции на попадание света).

    Биомикроскопия со щелевой лампой позволяет осуществить тщательную диагностику переднего отдела глаза.

    Также при необходимости могут назначаться более тщательные обследования в виде МРТ головного мозга и нервов, которые соединяют глаз с мозгом.

    При выявлении у детей врожденной колобомы нет необходимости принимать экстренные меры по ее лечению. Важно проводить в этой группе пациентов профилактические манипуляции. При этом окулисту необходимо проверить все зрительные функции малыша, его клиническую рефракцию. а также выполнить биомикроскопию и офтальмоскопию в течение первого полугода после рождения. После этого следует определить показания к пластической операции или же контактной косметической коррекции, которые выполняются в дошкольном возрасте или позднее.

    Если дефект радужки не имеет клинических проявлений и занимает небольшую площадь, то нередко медицинское вмешательство и вовсе не требуется. Для профилактики развития симптомов ослепления, пациенту следует уменьшить количества света, поступающего к глазному яблоку. Для этого можно применять некоторые приспособления, например, темные контактные линзы. которые имеют прозрачную центральную часть, или сетчатые очки. Если имеется значительное снижение зрительной функции, то требуется проведение оперативного вмешательства. В ходе операции производят разрез над дефектом по краю лимба, после чего приближают края радужки друг к другу и сшивают их.

    Существуют и менее травматичные методики оперативного вмешательства, при котором используются тоннельные разрезы. Иногда выполняется так называемая коллагенопластика, созданная изначально для лечения пациентов с близорукостью. При этом врач создает специальный каркас, который состоит из коллагеноподобного вещества и препятствует увеличению глазного яблока. При наличии колобомы, подобное вмешательство предотвращает дальнейшее увеличение дефекта в размерах.

    Источник: http://proglaza.ru/articles-menu/1189-koloboma-raduzki.html

    Колобома

    Колобома – это приобретенная или врожденная патология органа зрения, которая проявляется полным или частичным расщеплением его структур. Термин колобома был введен Вальтером в 1821 году, в переводе с греческого значит «отсутствующая часть». Частота колобомы в популяции составляет около 0,5-0,7 на 10000 новорожденных. Согласно статистическим данным, среди всех форм больше всего распространена колобома радужки (1:6000). Патология с одинаковой частотой встречается среди лиц мужского и женского пола. Врожденное расщепление сосудистой оболочки является одной из причин слепоты и нарушения зрения в детском возрасте. Заболевание наиболее часто встречается в Китае (7,5:10000), США (2,6:10000) и Франции (1,4:10000).

    Врожденная колобома является генетически детерминированным заболеванием с преимущественно аутосомно-доминантным типом наследования. Вариабельные мутации гена РАХ6 ассоциированы с большим количеством пороков развития глаз, в том числе и колобомой. В тоже время доказано, что аномалии метилирования ДНК отдельных гистонов под действием факторов внешней среды приводят к эпигенетическим изменениям, которые также могут быть триггером данной патологии. Расщепление структур глазного яблока является следствием нарушения закрытия зародышевой щели на 4-5 неделе эмбрионального развития. Причиной врожденного поражения может быть инфицирование матери цитомегаловирусом на ранних сроках гестации.

    В отличие от других форм, колобома радужной оболочки может наследоваться как по аутосомно-доминантному, так и по аутосомно-рецессивному типу. Аутосомно-доминантный тип ассоциирован с поражением гена РАХ6 с локализацией в коротком плече 11 хромосомы. Тип мутированного гена при аутосомно-рецессивном пути передачи не установлен. При возникновении делеции 24-DEL, NT1353 расщепление радужки, как правило, сочетается с микрофтальмией. На развитие приобретенной формы влияют такие факторы, как злоупотребление спиртными напитками и гормональный дисбаланс. Иридоретинальная колобома формируется при мутации гена SHH длинного плеча 7 хромосомы, хориоретинальная – при поражении гена GDF6 8q22 или РАХ6 11р13. Причиной комбинированного расщепления диска зрительного нерва, сетчатки и хориоидеи является мутация гена SHH с локализацией на хромосоме 7q36.

    Колобома век приобретенного генеза зачастую возникает вследствие некроза тканей или образования рубцов при травматических повреждениях. Провоцировать данную патологию также могут послеоперационные дефекты на фоне иридэктомии при патологических новообразованиях радужки.

    Симптомы колобомы

    С клинической точки зрения в офтальмологии выделяют колобому радужки, сетчатки, сосудистой оболочки, диска зрительного нерва, хрусталика и век. При вовлечении в патологический процесс всех вышеуказанных структур развивается полная колобома, при менее обширном поражении – частичная. Расщепление может быть односторонним или поражать оба глаза. При типичной форме дефект локализируется в нижненазальном квадранте, что обусловлено топографией щели глазного канала. Атипической называют колобому с локализацией в других отделах органа зрения. Клинические проявления зависят от формы заболевания.

    При колобоме радужки образуется выраженный косметический дефект, напоминающий грушу или замочную скважину. На фоне нормального или незначительного снижения остроты зрения пациенты неспособны регулировать объем поступления лучей света к сетчатке. Результатом является патология световосприятия. При поражении всей толщи сосудистой оболочки присоединяется симптоматика скотомы (появление участков затемнения перед глазами). Двухсторонняя колобома приводит к развитию нистагма. Заболевание может протекать изолированно или быть одним из проявлений Чардж или Экарди синдромов.

    Степень снижения остроты зрения при колобоме зрительного нерва зависит от объема поражения. При изолированном дефекте зрение может соответствовать норме, в случае сочетания с микрофтальмом или расщеплением других структур глазного яблока возможна полная слепота. Большинство пациентов отмечают у себя двоение перед глазами, головокружение. нарушение бинокулярного зрения в виде страбизма. Заболевание часто сопровождается развитием клинической картины астигматизма по миопическому типу (снижение остроты зрения, искажение изображения перед глазами). Врожденная форма патологии часто сочетается с синдромами Гольденхара, Дауна и Эдвардса, а также эпидермальным невусом .

    Для изолированной колобомы сетчатки характерно латентное течение. Пациенты предъявляют жалобы только при развитии вторичных осложнений в виде разрывов, сопровождающихся отслоением сетчатки. Длительное существование патологии приводит к формированию скотом. Аномалия клинически проявляется участками затемнения перед глазами. При расщеплении хрусталика нарушается его преломляющая функция, что становится причиной формирования зон с разным светопреломлением. Клинически заболевание проявляется симптоматикой астигматизма. Колобома век, как правило, сопровождается неполным смыканием, травмированием конъюнктивы ресницами, развитием эрозивных дефектов. Данная патология зачастую осложняется вторичным конъюнктивитом .

    Диагностика колобомы

    Методы диагностики колобомы зависят от формы заболевания. Колобома радужной оболочки характеризуется появлением дефекта в форме груши или замочной скважины, которые визуализируются при наружном осмотре. При проведении ультразвуковой биомикроскопии врожденная форма в большинстве случаев сопровождается гипоплазией цилиарного тела. Цилиарные отростки имеют меньшую длину и большую ширину по сравнению с нормой. Хаотичность волокон и нечеткость структуры цинновой связки указывает на ее недоразвитие. Степень снижения остроты зрения определяется методом визиометрии .

    При колобоме зрительного нерва методом офтальмоскопии определяется незначительное увеличение его диаметра. Визуализируются округлые светлые углубления с четко ограниченными краями. Метод ультразвукового сканирования в В-режиме или компьютерная томография (КТ) позволяют обнаружить глубокие дефекты на заднем полюсе глазного яблока. В ряде случаев при магнитно-резонансной томографии (МРТ) определяется гипоплазия внутричерепного отдела зрительного нерва. В возрасте после 20 лет часто образуется регматогенная отслойка сетчатки. При прогрессировании у пациентов с патологическими углублениями в диске зрительного нерва определяются МРТ признаки макулярного отека, что зачастую приводит к разрыву и отслойке сетчатки. Гистологическое исследование позволяет выявить концентрически ориентированные волокна гладкой мускулатуры.

    Колобома сосудистой оболочки при офтальмоскопии представляет собой образование белого цвета с фестончатыми краями. Как правило, дефект локализируется в нижних отделах глазного дна. При визометрии определяется миопия. степень которой зависит от объема поражения. При биомикроскопии колобома хрусталика имеет вид расщепления, которое расположено в нижневнутреннем квадранте. Прогрессирование патологии приводит к выраженной деформации экватора хрусталика.

    Лечение колобомы

    Тактика лечения колобомы зависит от формы и обширности поражения. При незначительном расщеплении радужки и отсутствии нарушений функции органа зрения оперативное вмешательство не показано. При снижении остроты зрения необходимо выполнить перитомию с последующим сшиванием краев радужной оболочки. С целью предупреждения дальнейшего прогрессирования колобомы рекомендовано поведение коллагенопластики. Целью оперативного вмешательства является формирование коллагенового каркаса, который препятствует прогрессированию колобомы.

    При поражении зрительного нерва лазерокоагуляция показана только пациентам с формированием субретинальной неоваскулярной мембраны. Витрэктомия с последующей лазерной коагуляцией сетчатки рекомендована при снижении остроты зрения до 0,3 диоптрий с сопутствующей макулярной отслойкой сетчатки. Помимо этого, методом лечения хориоретинальной колобомы является эндодренирование сквозь промежуточную мембрану с дальнейшей лазерной фотокоагуляцией сетчатой оболочки вокруг краевой зоны. При выраженной колобоме хрусталика необходимо его удаление с последующей имплантацией интраокулярной линзы. В свою очередь, дефект в виде расщепления века устраняется при помощи блефаропластики .

    Прогноз и профилактика

    Специфических превентивных мер для предупреждения развития колобомы не разработано. Для профилактики нарушений световосприятия при колобоме радужки рекомендовано использование сетчатых очков или затемненных контактных линз с прозрачным центром. Пациентам с первичными проявлениями данной патологии необходимо два раза в год проходить осмотр у офтальмолога с обязательным проведением визометрии, биомикроскопии и офтальмоскопии глазного дна. При незначительном расщеплении структур глазного яблока прогноз для жизни и трудоспособности благоприятный. Обширное поражение может осложняться тотальным снижением остроты зрения вплоть до полной слепоты, что приводит к инвалидизации пациента.

    Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/ophthalmology/coloboma

    Колобома глаза

    Зачатки глаза закладываются на самых ранних этапах развития эмбриона: уже к третьей неделе на головном конце нервной трубки можно заметить два глазных пузыря.

    Процесс формирования органов зрения, длительный и сложный, продолжается на всем протяжении беременности, и не всегда заканчивается к моменту рождения ребенка, зачастую захватывая первые недели его жизни.

    Не всегда все идет по плану: неблагоприятные внешние факторы, генетические пороки, случайные поломки ведут к врожденным дефектам развития. В их число входит колобома глаза.

    data-ad-format=»link»>

    Что такое колобома?

    Колобома глаза – отсутствие участков тканей различных частей глаза и его придатков, чаще всего возникающее во время внутриутробного развития.

    К ней ведет неправильное закрытие щели глазного бокала, которое происходит на 4-5 неделе внутриутробного развития.

    Повреждены могут быть все части глаза, начиная зрительным нервом и заканчивая веками. Очень часто она сопровождается микрофтальмом – резким уменьшением размеров глазного яблока, а также повышенным внутриглазным давлением .

    Травматическая колобома встречается гораздо реже врожденной. К ней обычно приводят механические повреждения глазного яблока.

    В некоторых случаях она становится следствием операции, при которой было проведено иссечение пораженных опухолевым или некротическим процессом тканей глаза.

    Типы и виды колобомы

    Она делится на следующие типы:

  • Колобома радужки – самый распространенный из типов данного порока. При ее врожденной форме зрачок обычно имеет форму капли или замочной скважины. Функции мышц зрачка сохранены, он реагирует на свет, поэтому при небольшом размере дефекта зрение может быть не нарушено. При приобретенной колобоме сфинктер зрачка чаще всего не работает.
  • Колобома хориоидеи – отсутствие части сосудистой оболочки глаза.
  • Колобома цилиарного тела ухудшает работу аккомодационного аппарата и ведет к нарушениям зрения.
  • Колобома хрусталика и зрительного нерва встречается значительно реже других форм. Она отрицательно влияет на зрение, сопровождается косоглазием .
  • Колобома век обычно поражает нижнее веко, при значительном размере дефекта глазное яблоко может пересыхать, что чревато язвой роговицы и другими вторичными заболеваниями.
  • Различные типы врожденной колобомы нередко встречаются одновременно. Она может быть как односторонней. так и двусторонней .

    Если щелевидный дефект радужной оболочки и других тканей глаза расположен в нижней его части, со стороны носа, то колобома называется типичной. если ее локализация иная – атипичной .

    Распространение

    Она относится к числу редких, или орфанных дефектов и встречается у одного новорожденного на десять тысяч. Заболевание не связано с расовой принадлежностью и возрастом матери.

    Причины

    Причиной возникновения травматической колобомы, как следует из ее названия, служат повреждения тканей глаза. Врожденная колобома может развиться вследствие причин, описанных далее.

    Системные пороки развития

    При синдромах Дауна, Патау и Эдвардса, частичных трисомиях, базальном энцефалоцеле, очаговой гипоплазии кожи, а также синдромах под аббревиатурами CHARGE и COACH и некоторых других чаще всего встречается колобома зрительного нерва.

    Неблагоприятное воздействие на эмбрион

    Риск рождения детей с колобомой и другими лицевыми деформациями, такими, как волчья пасть, заячья губа, гипертелоризм, гораздо выше у матерей, которые:

  • на ранних сроках беременности употребляли алкоголь, наркотические вещества (в особенности кокаин, обладающий ярко выраженным тератогенным действием);
  • были заражены цитомегаловирусной инфекцией вследствие которой произошло внутриутробное заражение плода.
  • Генетическая мутация

    Калабома может развиваться вследствие унаследованной от родителей или возникшей de novo генетической мутации.

    Наследственная колобома передается по аутосомно-доминантному типу, то есть для развития болезни достаточно одной копии поврежденного гена.

    Но, так как размер дефекта у разных людей может различаться, больной родитель порой не догадывается о том, что имеет колобому: небольшая выемка в тканях глаза не заметна без осмотра и не имеет симптомов.

    Крайне редко встречается колобома с X-сцепленным типом наследования. Ее ген передается так же, как ген гемофилии и других связанных с женской хромосомой заболеваний: больной отец передает дефект здоровой дочери-носительнице, чьи сыновья, в свою очередь, с вероятностью в 50% оказываются больными.

    Симптомы и методы диагностики

    Колобома радужки – заболевание, которое обычно видно невооруженным глазом, так же, как и дефекты век. Но другие ее разновидности могут протекать не настолько очевидно, маскируясь под другие болезни глаз. Какими симптомами проявляется колобома?

    1. В случае поражения радужки косметический дефект в виде деформированного зрачка во многих случаях остается единственным симптомом, при незначительной его площади функции органа зрения не страдают. Но при большом дефекте, затрагивающем сфинктер зрачка, у больного значительно ухудшается зрение на ярком свету и в темноте.
    2. При колобоме хориоидеи нарушается питание сетчатки, что ведет к скотоме – «слепому пятну», захватывающему часть поля зрения. Его размеры связаны с размерами отсутствующего участка тканей.
    3. Колобома цилиарного тела проявляется нарушениями аккомодации. дальнозоркостью – больному проще сфокусировать взгляд на расположенных вдали предметах, а не на тех, что находятся вблизи.
    4. При колобоме зрительного нерва наблюдается скотома, а также нарушения аккомодации и косоглазие.
    5. Колобома хрусталика дает симптомы, схожие с астигматизмом из-за потери хрусталиком естественной сферической формы.
    6. Для выявления дефектов глубоких тканей глаза необходимо его комплексное обследование, включающее в себя офтальмоскопию, рефрактометрию и биомикроскопию.

      Дифференциальная диагностика проводится с атрофическими очагами, возникшими вследствие токсоплазмозной инфекции, дегенеративной миопией.

      Единственный способ лечения колобомы глаза – оперативный. Устранить тканевый дефект с помощью лекарств или физиотерапии невозможно.

      Однако, операция требуется далеко не во всех случаях: при небольшой колобоме радужки, которая не влияет на зрение больного, нет необходимости подвергать глаз травматичному и сложному вмешательству извне.

      Для того, чтобы деформированный зрачок не привлекал к себе внимания, часто используются цветные контактные линзы, при легкой светобоязни – темные очки в ясную погоду.

      В тех случаях, когда размеры расщелины радужки достаточно велики, ее края иссекаются, после чего стягиваются и сшиваются для формирования зрачка нормальных размеров.

      Подобным образом лечится и колобома века. После достаточно несложной операции защитная функция века полностью восстанавливается.

      При колобоме хрусталика, как и при других его дефектах, производится его замена на искусственную линзу. Современные импланты по своим преломляющим качествам ничем не уступают хрусталику здорового глаза, а некоторые из них способны к аккомодации.

      Колобома зрительного глаза и хориоидеи не лечится: восстановить затронутые данными формами нервные и сосудистые ткани глаза невозможно.

      В тех случаях, когда колобома сочетается с другими заболеваниями глаз или влияет на их непосредственную функцию, лечение должно быть комплексным.

      При возникшем на фоне колобомы века синдроме сухого глаза больному необходимы капли-слезозаменители, при глаукоме обязателен прием препаратов, снижающих внутриглазное давление, при сниженном зрении специалист назначает очки или линзы с соответствующим числом диоптрий, а при отслойке сетчатки обязательна процедура фотокоагуляции вокруг колобомы.

      В качестве поддерживающей терапии допустимо использование поливитаминных комплексов, лютеина, благотворно влияющих на состояние глаз трав, таких, как листья черники, очанка, ромашка, липа.

      Растительные средства практически безопасны, но в случае колобомы они не могут радикально изменить состояние больного.

      Профилактические меры против врожденной колобомы в основном относятся к поведению будущей матери во время беременности. Отказ от тератогенных веществ значительно снижает вероятность развития ее у плода как в виде самостоятельного заболевания, так и в составе комплексного порока развития. Однако это не застрахует от наследственной колобомы или случайной мутации.

      Прогноз

      Прогноз при колобоме благоприятный, сама по себе она не угрожает здоровью и жизни больного. Опасными могут быть другие пороки, которые наблюдаются у значительной части страдающих колобомой людей.

      Источник: http://moezrenie.com/bolezni/drugie/koloboma-glaza.html

      Колобома

      Причины колобом

      Данную аномалию принято разделять на виды по времени появления:

      • Врожденная колобома, которая возникает при воздействии на зачатки глаза факторов внутриутробного повреждения. В результате происходит неправильное закрытие в глазном бокале зародышевой щели, что и нарушает форму образующихся структур глаза.

      • Приобретенная колобома развивается из-за травм глазного яблока, при потере жизнеспособность и некрозе некоторых структур глаза. Также причиной колобомы иногда становится послеоперационный дефект (например, при иридэктомии вследствие опухолей радужной оболочки).

      Причины развития колобом видны из ее классификации.

      Проявления колобомы

      Симптоматика колобом обусловлена повреждением той части глаза, на которой она возникла.

      • Для колобомы радужной оболочки характерно ослепление. Это понятие не нужно путать со слепотой. Пациент сохраняет зрение, но нарушается способность глаза регулировать количество поступающего света.

      • Если колобома приобретенная, глаз не в состоянии сокращаться вследствие поражения участка зрачкового сфинктера. Врожденная колобома может сокращаться со зрачком, но он все равно не принимает необходимых размеров. Кроме того, стоит помнить о косметическом дефекте, заметном невооруженным глазом, что может явиться причиной психологической травмы (особенно для детей).

      • Колобома ресничного тела проявляется нарушением аккомодации, при которой пациент жалуется на затруднения в распознавании близко расположенных объектов.

      • Колобома хориоидеи характеризуется наличием поврежденного участка с отсутствием сосудистой оболочки, что нарушает питание сетчатки. Данная область сетчатки в восприятии изображения не участвует, соответственно в поле зрения пораженной части сетчатки возникает скотома .

      • Колобома зрительного нерва схожа по клиническим проявлениям с колобомой сетчатки. так как на месте недостающего участка нерва возникает скотома.

      • Колобома хрусталика проявляется возникновением участков с различным светопреломлением в области, где недостает части хрусталика и преломление лучей нарушено, что по механизму схоже с астигматизмом.

      • При колобоме век зрение не нарушено. Только при ее большом размере возможно нарушение увлажненияроговицы слезной жидкостью. Но присутствует другая проблема – значимый косметический дефект глаза.

      Источник: http://proglaza.ru/bolezniglaz/koloboma.html

      Колобома — это нехороший дефект глаза

      Колобома представляет собой дефект со стороны глазных оболочек, который проявляется отсутствием структурных элементов одной из них.

      В большинстве случаев, данная патология является врожденным отклонением, которое имеет место быть при нарушениях развития плода в утробе матери.

      Помимо колобомы, у человека могут наблюдаться другие пороки, такие как заячья губа либо волчья пасть.

      Однако колобома может быть и приобретенной патологией.

      Этиология

      Данное патологическое явление привыкли разделять по времени его наступления.

      Колобома, полученная при рождении вследствие негативного влияния на глазные зачатки различных повреждающих факторов еще в период формирования плода в материнской утробе. Вследствие этого в области глазного бокала происходит неполноценное зарастание зародышевой щели из-за чего и претерпевает изменений форма структур глазного аппарата.

      Колобома приобретенная может проявить себя при различных травмах глазного яблока, при некрозе либо прекращении жизнедеятельности его структурных компонентов. Также причиной появления данной формы может стать дефект, полученный при операциях на глазном яблоке при проведении иридэктомии.

      Остальные причинные факторы можно установить из классификации колобом.

      Разновидности патологии

      Разделение заболевания на виды, связанно с его локализацией в той или иной области глаза.

      Колобома радужной оболочки. Самая часто встречаемая форма. Дефект расположен в нижней части радужки и имеет грушеподобную форму. Чаще всего поражается один глаз, однако иногда встречается дефект, захватывающий оба глаза.

      Если причиной колобомы радужки стали врожденные факторы, то в таком случае зрачок способен на сокращение в том месте, где располагается дефект. В случае приобретенных нарушений, зрачок не имеет таких способностей, его функция в месте дефекта невозможна.

      Хориоидейная колобома связана с нарушениями, которые затрагивают сосудистую оболочку глаза.

      Колобома зрительного нерва, а также колобома хрусталика – редкие явления, однако, если они есть, то проявляются в отсутствием той или иной части органа, либо его своеобразной деформацией.

      Ресничная колобома относится к изменениям в ресничном теле или отсутствием одного из его участков, что влечет за собой нарушение аккомодационных способностей глаза.

      Колобома век характеризуется вырезкой, которая имеет треугольную форму, в области нижнего века.

      Симптомы и признаки

      Симптоматика зависит от места повреждения той или иной структуры глаза.

      При поражении радужки характерно наличие такого явления, как ослепление. Данный термин касается неспособности глаза контролировать поступление света (его количество), но зрение у пациента сохраняется

      Если заболевание носит приобретенный характер, то глазу становится недоступным сокращение из-за пораженного зрачка.

      Колобома может совершать сократительные движения вместе со зрачком, однако все равно не будет принимать нужных размеров. К тому же данная форма значительно ухудшает косметический вид, что нередко приводит к психологическим травмам в детском возрасте.

      При затрагивании патологическим процессом ресничного тела – изменений претерпевает аккомодация, пациент не может распознавать близко расположенные предметы.При поражении сосудистых структур – нарушается полноценное питание сетчатки.Патологический участок не принимает участие в зрительном восприятии и в его области образовывается скотома.

      Дефект в области зрительного нерва также характеризуется образованием скотомы.При поражении хрусталика и его составных элементов возникают области с различной способностью к преломлению световых частиц, что напоминает явление астигматизма.

      Если пораженный участок расположен в области век, то зрение в таком случае не нарушается. Если он занимает значительную площадь, то это может привести к проблемам с увлажнением роговой оболочки при помощи слезной жидкости. Также характеризуется наличием косметического дефекта.

      Диагностика проблемы

      Разные виды колобом диагностируются различными способами.

      В области века или радужной оболочки дефект обнаруживается при внешнем осмотре.

      Легко можно диагностировать врожденную колобому в участке радужной оболочки, она имеет способность сокращаться вместе с хрусталиком, в отличие от приобретенной формы.

      При помощи офтальмоскопического исследования изучается дно глаза. В ходе этой методики можно установить наличие сосудистой колобомы, которая будет иметь вид светлых областей на сетчатке, при этом сосуды будут отсутствовать. Границы данной области будут четкими, по их краям  небольшие пигментации.При данном исследовании удается установить также дефект, который затрагивает зрительный нерв.

      Биомикроскопия с применением щелевой лампы дает возможность оценить глаз в передней его области и обнаружить микродефекты в участке радужки. Без контроля не останется форма хрусталика.

      Лечебные мероприятия зависят от места локализации колобомы.

      При дефекте в области радужной оболочки особой терапии не требуется. Используются контактные линзы из затемненного стекла либо сетчатые очки, чтобы предотвратить появление такого признака, как ослепление.

      При нарушении зрительной функции – показано оперативное вмешательство. В ходе него производится надрез по лимбальному краю над дефектом. А затем – края радужной оболочки сшиваются между собой, одновременно стягиваясь/

      Применение коллагенопластики.Суть данной методики состоит в создании из коллагенообразного вещества искусственной структуры, наподобие каркаса. Он будет предотвращать увеличение колобомы.

      Лечение сосудистой колобомы, а также дефекта в области зрительного нерва находится в разработке, трудности состоят в том, что пока наука не научилась замещать нервные волокна искусственными.

      При дефекте в области века используется блефаропластика.

      При поражении хрусталика, его заменяют интраокулярной линзой. Такому искусственному протезу характерна даже аккомодация.

      Если Вы обнаружили подозрительные признаки, которые связаны со зрительным аппаратом, то необходимо как можно раньше обратиться к специалисту за консультацией. Это позволит раньше выявить проблему,  причины ее возникновения, а также назначить адекватную терапию и избежать возможных осложнений в будущем.

      Источник: http://medoptical.info/bolezni/koloboma

      Колобома: описание заболевания, причины и лечение

      Содержание

      Определение заболевания

      Колобома – патология полиэтиологического характера, для которой характерно изолированное либо комбинированное расщепление радужки, сосудистой оболочки, сетчатки зрительного нерва или века. Основным клиническим проявлением всех форм колобомы является падение остроты зрения, выраженные болевые ощущения, астенопические жалобы. Консервативных методов терапии колобомы не существует – на данный момент заболевание лечится только хирургическим путем.

      Термин колобома появился еще 1821 году. Слово в переводе с греческого означает «отсутствующая часть».

      Случаи врожденной колобомы в популяции диагностируются в количестве 0.5-0.7 на 10000 новорожденных. Наиболее распространенной является колобома радужки (1:6000). Заболеванию женщины и мужчины подвержены одинаково.

      Лидеры по распространенности колобомы – Китай, США и Франция.

      Виды и классификации

      Колобома может затрагивать различные структуры глаза, хотя чаще всего страдает именно радужная оболочка. Другие типы патологии в зависимости от места локализации:

    7. хориоидейная (повреждение сосудистой оболочки);
    8. хориоретинальная (сочетание дефекта сетчатки и сосудистой оболочки);
    9. поражение сетчатки;
    10. дефекты ресничного тела ;
    11. повреждение стекловидного тела;
    12. изменения век.
    13. Наиболее редкие формы колобомы – дефекты зрительного нерва и хрусталика.

      В зависимости от степени распространения заболевание бывает:

    14. изолированным (дефект определенного отдела);
    15. комбинированным (поражение нескольких отделов глаза);
    16. полным (если затрагиваются все оболочки глаза);
    17. одно- либо двусторонним (в зависимости от того, поврежден один глаз или оба).
    18. Также колобомы бывают типичными и атипичными. Во втором случае изъян может выходить за пределы описания патологии в плане характера, локализации.

      Причины возникновения

      Причин развития колобомы существует две:

    19. Врожденная – появляется в результате воздействия на зачатки глаза различных внутриутробных факторов, приводящих к неправильному закрытию зародышевой щели.
    20. Приобретенная – развивается по причине травм. некроза тканей, после операций. Колобома радужки глаза
    21. Приобретенная колобома – частый послеоперационный дефект.

      Симптомы

      Симптоматика колобомы зависит от того, какие конкретно оболочки затронуты и когда начались их деформационные изменения. При приобретенной колобоме глаза мышцы вместе со зрачком не сокращаются, поскольку это им не дает делать пораженный участок зрачкового сфинктера. При врожденных аномалиях зрачок сокращается, но требуемых размеров не принимает.

      При поражении радужной оболочки отмечается выраженный косметический дефект – пятно, имеющее форму замочной скважины или груши. Острота зрения при этом особо не меняется, но пациент начинает жаловаться не ослепление – оно возникает в результате неспособности глаза регулировать количество поступающих на сетчатку лучей. Итог – нарушение функции световосприятия. При поражении сосудистой оболочки образуется скотома – затемненные участки. Если процесс затрагивает оба глаза, появляется нистагм .

      Симптомы при колобоме зрительного нерва зависят от степени поражения. При изолированном дефекте зрение может оставаться нормальным, но если к нему присоединяются расщепления других структур либо микрофтальм. возможно развитие слепоты. Клиническая картина напоминает астигматизм миопического типа .

      Врожденная колобома зрительных нервов отмечается при синдроме Дауна, Эдвардса, Гольденхара.

      Изолированные дефекты сетчатки никак себя не проявляют – жалобы появляются только после развития вторичных осложнений. Колобома ресничного тела нарушает аккомодацию глаза, и у пациента начинаются сложности с рассматриванием близко расположенных объектов. При поражении хрусталика страдают преломляющие функции.

      Возможные осложнения

      Врожденное расщепление сосудистых оболочек – главная причина слепоты и нарушений зрения в детском возрасте. Прогресс колобомы зрительного нерва вызывает макулярный отек, разрыв, отслойку сетчатки. При поражении радужки развиваются патологии световосприятия. Колобома хрусталика часто осложняется вторичным конъюнктивитом.

      Специфическая диагностика колобомы определяется с учетом типа поражения – она может включать визуальный осмотр, офтальмоскопию. визометрию. биомикроскопию, УЗИ (В-режим), КТ и МРТ. Так для диагностики колобомы радужки достаточно будет визуального осмотра, а для различения врожденного дефекта от приобретенного используется воздействием световым лучом (врожденная патология сокращается вместе с хрусталиком). Ультразвуковая биомикроскопия показывает, что врожденная форма сочетается с цилиарной гипоплазией. Визометрия позволяет оценивать степень снижения остроты зрения.

      Проведение МРТ

      Чтобы поставить диагноз «колобома радужки», достаточно провести визуальный осмотр.

      Колобому зрительного нерва диагностируют с помощью офтальмоскопии – при этом можно оценить степень увеличения диаметра нерва, определить наличие светлых углублений округлой формы. Компьютерная томография обнаруживает самые глубокие дефекты заднего полюса глазного яблока, а МРТ – гипоплазию зрительного нерва во внутричерепном отделе.

      Нужна ли гистология при колобоме? Если врач хочет подтвердить факт наличия или отсутствия концентрически ориентированных волокон гладкой мускулатуры, то да.

      При дефектах сосудистой оболочки выполняется офтальмоскопия, выявляющая образования белого цвета (обычно они располагаются в нижних отделах глазного дна). Визометрия нужна для обнаружения миопии, а биомикроскопия – расщепления хрусталика.

      Лечение

      Хирургическая тактика – единственный на данный момент способ лечения колобомы. Основные способы:

      Методика подбирается с учетом формы заболевания, зоны поражения и степени дефекта. Если пострадала радужная оболочка, притом несильно, хирургическая коррекция не нужно – достаточно будет ограничить поступление света с применением темных контактных линз или специальных сетчатых очков. При снижении зрения производится перитомия со сшиванием краев радужки, остановить дефект способна коллагенопластика (особый коллагеновый каркас препятствует распространению дефекта).

      Лазерная коагуляция показана при поражении зрительного нерва с формированием субретинальной неоваскулярной мембраны. Если зрение снижается до 0.3 диоптрий и сопровождается макулярной отслойкой сетчатки, проводится также оперативное удаление стекловидного тела.

      Единственный способ коррекции дефекта века – блефаропластика.

      При хориоретинальной колобоме требуется внутреннее дренирование через промежуточную мембрану с последующей лазерной фотокоагуляцией сетчатки вокруг краевой зоны. Для лечения выраженной колобомы хрусталика требуется его удаление и установка интраокулярной линзы.

      Проведение блефаропластики

      Профилактика

      Профилактически мер колобомы не существует, однако предупредить развитие и усугубление патологических изменений можно. При первичных нарушениях пациент должен дважды в год посещать офтальмолога и соблюдать его предписания. Искажение световосприятия требует своевременной коррекции путем ношения сетчатых очков либо затемненных контактных линз.

      Видео

      Выводы

      Также читайте и про гетерохромию  — врожденную патологию глаз, характеризующуюся разным цветом радужной оболочки.

      Источник: http://eyesdocs.ru/zabolevaniya/redkie-bolezni/koloboma.html

      Изувеченный зрачок – какие есть выходы?

      Содержание статьи:

      Колобома – в переводе с греческого языка – изувеченный, недостающая, отрезанная часть. Так называют дефект, при котором нет сегмента какой-либо структурной части глаза (оболочек, тканей).

      Классификация патологии

      Существует несколько классификаций, при которых существует колобома.

      По времени возникновения:

    22. Врождённая аномалия – наиболее частый вариант. Может носить наследственный характер или возникнуть при воздействии на плод повреждающих факторов. При этом не происходит закрытия эмбриональной глазной щели и нарушается целостность глазных оболочек. Особенностью является сочетание с другими дефектами глаз и системными поражениями.
    23. Приобретённая колобома. При этом часть оболочки глаза удаляется оперативным путём, например, из-за опухоли, разрушается при травмах или заменяется рубцовой тканью после воспаления.
    24. Аномалия может быть обнаружена в различных отделах глаза, поэтому различается по локализации:

      • радужная оболочка (чаще всего);
      • хориоидея (сосудистая оболочка глаза); часто встречается хориоретинальная колобома, при которой аномалия захватывает и сетчатку глаза;
      • сетчатка;
      • цилиарное (ресничное) тело;
      • хрусталик (редко);
      • стекловидное тело;
      • зрительный нерв (редко);
      • веки.
      • изолированная – затрагивает определённый отдел (радужка, нерв и т. д.);
      • комбинированная – вовлечены несколько отделов глаза;
      • проникающая (или полная) – затронуты все глазные оболочки;
      • одно- или двусторонние дефекты (повреждены один или оба глаза).
      • По классическому описанию колобома бывает:

      • типичные;
      • атипичные (изъян глазной оболочки не укладывается в традиционное описание по характеру или локализации).
      • Симптомы заболевания

        Признаки патологии многообразны и неспецифичны, могут наблюдаться при многих глазных заболеваниях. Жалобы и клиника определяются локализацией процесса и его обширностью. Основные симптомы следующие.

      • Косметический дефект (веки, радужка) и связанные с ним эмоциональные реакции (раздражительность, депрессия, комплекс неполноценности).
      • Непереносимость яркого освещения. Зрачковый сфинктер плохо регулирует поток света, проникающий в глаз. Появляется ослепляющий эффект (приобретённая колобома радужной оболочки).
      • Нечёткость и ухудшение зрения.
      • Сложно рассматривать близкие предметы. При аномалии цилиарного тела дефект заполнен соединительной тканью с включением хрящевых элементов. Нарушается аккомодация, так как повреждённое ресничное тело не регулирует кривизну хрусталика в адекватном объёме.
      • Ощущение дискомфорта, сухости глаза при значительном дефекте век.
      • Проявления астигматизма при аномалиях хрусталика.
      • Диагностика

        Колобома диагностируется для определения вида аномалии, назначения адекватного и своевременного лечения. Врач проводит офтальмологическое обследование, включающее ряд диагностических процедур.

        Осмотр

        Колобома радужки (иридоколобома) – отсутствует сегмент нормальной ткани в нижнем или нижне-носовом отделе радужной оболочки, изредка на обоих глазах.

        Колобома имеет грушевидную, треугольную или щелевидную форму. При атипичной локализации может располагаться над зрачком.

        Источник: http://ofthalm.ru/koloboma.html