Лечение врожденной глаукомы

Врожденная глаукома – генетическое, реже — приобретенное внутриутробно заболевание, которое характеризуется недоразвитием угла передней камеры глаза и трабекулярной сети, что в конечном итоге приводит к повышению внутриглазного давления. Это состояние считается в офтальмологии относительно редким и встречается примерно в одном случае на 10000 родов. Некоторые исследователи полагают, что данная статистика не совсем корректно отражает действительность, ведь некоторые формы врожденной глаукомы могут не проявлять себя вплоть до подросткового возраста. Несмотря на то, что патология наследуется по аутосомно-рецессивному механизму, среди больных несколько превалируют мальчики – половое распределение составляет примерно 3:2. По возрасту развития основных симптомов, а также наличию или отсутствию генетических дефектов выделяют несколько клинических форм этого заболевания. Важность своевременного обнаружения врожденной глаукомы обусловлена тем, что без проведенного лечения ребенок может ослепнуть через 4-5 лет после развития первых проявлений патологии.

Содержание:

Причины врожденной глаукомы

Подавляющее большинство случаев врожденной глаукомы (не менее 80%) сопровождаются мутацией гена CYP1B1, который локализован на 2-й хромосоме. Он кодирует белок цитохром Р4501В1, функции которого на сегодняшний момент изучены недостаточно. Предполагается, что данный протеин каким-то образом участвует в синтезе и разрушении сигнальных молекул, которые принимают участие в формирование трабекулярной сети передней камеры глаза. Дефекты структуры цитохрома Р4501В1 приводят к тому, что метаболизм вышеуказанных соединений становится аномальным, что и способствует нарушению формирования глаза и развитию врожденной глаукомы. Сейчас известно более полусотни разновидностей мутаций гена CYP1B1, достоверно связанных с развитием этого заболевания, однако выявить взаимосвязь между конкретными дефектами гена и определенными клиническими формами пока не удалось.

Помимо этого, имеются указания на роль в развитии врожденной глаукомы другого гена – MYOC, расположенного на 1-й хромосоме. Продукт его экспрессии, протеин под названием миоциллин, широко представлен в глазных тканях и тоже участвует в формировании и функционировании трабекулярной сети глаза. Ранее было известно, что мутации этого гена являются причиной открытоугольной ювенильной глаукомы. однако при одновременном повреждении MYOC и CYP1B1 развивается врожденная разновидность этой патологии. Некоторые исследователи в области генетики полагают, что обнаружение мутации гена миоциллина на фоне дефекта CYP1B1 не играет особой клинической роли в развитии врожденной глаукомы и является просто совпадением. Мутации этих обоих генов наследуются по аутосомно-рецессивному механизму.

Кроме наследственных форм данной патологии примерно в 20% случаев диагностируется врожденная глаукома при отсутствии, как случаев заболевания, так и патологических генов у родителей. В таком случае причиной развития глазных нарушений могут выступать либо спонтанные мутации, либо же повреждение тканей глаза во внутриутробном периоде. Последнее может быть обусловлено заражением матери во время беременности некоторыми инфекциями (например, токсоплазмозом. краснухой ), внутриутробными травмами плода, ретинобластомой. воздействием тератогенных факторов. Так как в такой ситуации не имеется генетического дефекта, такая патология носит название вторичной врожденной глаукомы. Кроме того, подобные нарушения органа зрения могут иметь место при некоторых других врожденных заболеваниях (синдром Марфана. ангидроз и другие).

Какой бы ни была причина врожденной глаукомы, механизм развития нарушений при этом состоянии практически одинаков. Из-за недоразвития угла передней камеры глаза и трабекулярной сети водянистая влага не может нормально покидать полость, происходит ее накопление, что сопровождается постепенным повышением внутриглазного давления. Особенностью врожденной глаукомы является тот факт, что ткани склеры и роговицы у детей обладают большей эластичностью, нежели у взрослых, поэтому при накоплении влаги происходит увеличение размеров глазного яблока (чаще всего двух сразу, очень редко только одного). Это несколько снижает внутриглазное давление, однако со временем и этот механизм становится недостаточным. Происходит уплощение хрусталика и роговицы, на последней могут появиться микроразрывы, ведущие к помутнению; повреждается диск зрительного нерва, истончается сетчатка. В конечном итоге может произойти ее отслоение – помутнение роговицы и отслойка сетчатой оболочки глаза являются ведущими причинами слепоты при врожденной глаукоме.

Классификация врожденной глаукомы

В клинической практике врожденную глаукому в первую очередь разделяют на три разновидности – первичную, вторичную и сочетанную. Первичная обусловлена генетическими нарушениями, наследуется по аутосомно-рецессивному механизму и составляет около 80% от всех случаев заболевания. Причина вторичной врожденной глаукомы заключается во внутриутробном нарушении формирования органов зрения различной негенетической природы. Сочетанная разновидность, как следует из названия, сопровождается наличием врожденной глаукомы на фоне иных наследственных заболеваний и состояний. Первичная форма, обусловленная генетическими дефектами, в свою очередь подразделяется на три клинические формы:

  1. Ранняя врожденная глаукома – при этой форме признаки заболевания выявляются при рождении, или они проявляются в первые три года жизни ребенка.
  2. Инфантильная врожденная глаукома – развивается в возрасте 3-10 лет, ее клиническое течение уже мало похоже на ранний тип и приближается к таковому у взрослых людей при других формах глаукомы.
  3. Ювенильная врожденная глаукома – первые проявления этой формы заболевания регистрируются чаще всего в подростковом возрасте, симптоматика очень схожа с инфантильным типом патологии.

Такой значительный разлет в возрасте развития врожденной глаукомы напрямую связан со степенью недоразвития трабекулярной сети глаза. Чем более выражены нарушения в этих структурах, тем ранее начинается накопление водянистой влаги с повышением внутриглазного давления. Если же недоразвитие угла передней камеры глаза не достигает значительных величин, то в первые годы жизни ребенка отток происходит вполне нормально, и нарушения развиваются намного позже. Попытки связать определенные клинические формы врожденной глаукомы с конкретными типами мутаций гена CYP1B1 на сегодняшний день не увенчались успехом, и механизмы развития того или иного типа заболевания до сих пор неизвестны.

Симптомы врожденной глаукомы

Наиболее своеобразными проявлениями характеризуется ранняя форма первичной врожденной глаукомы, что обусловлено анатомическими особенностями строения глаза у ребенка в возрасте до 3-х лет. В очень редких случаях глаукомные изменения можно заметить уже при рождении, чаще всего в первые 2-3 месяца жизни заболевание ничем себя не проявляет. Затем ребенок становится беспокойным, плохо спит, очень часто капризничает – это обусловлено неприятными и болезненными ощущениями, с которых дебютирует врожденная глаукома. Через несколько недель или месяцев начинается медленное увеличение размеров глазных яблок (реже — одного). Повышение внутриглазного давления и эластичность тканей склеры могут привести к значительному увеличению глаз, что внешне создает ложное впечатление красивого «большеглазого» ребенка. Затем к этим симптомам присоединяется отек, светобоязнь, слезотечение, иногда возникает помутнение роговицы.

Инфантильная и ювенильная формы врожденной глаукомы во многом очень схожи, различается только возраст развития первых проявлений заболевания. Увеличения размеров глазных яблок при этом, как правило, не происходит, патология начинается с ощущения дискомфорта и болезненности в глазах, головных болей. Ребенок может жаловаться на ухудшение зрения (появление ярких ореолов вокруг источников света, «мошки» перед глазами). Эти типы врожденной глаукомы часто сопровождаются другими нарушениями зрительного аппарата – косоглазием. астигматизмом. миопией. Со временем происходит сужение поля зрения (теряется возможность видеть предметы боковым зрением), нарушение темновой адаптации. Светобоязнь, отек и инъецирование сосудов склеры, характерные для ранней формы заболевания, при этих формах чаще всего не наблюдаются. При отсутствии лечения любая разновидность врожденной глаукомы со временем приводит к слепоте по причине отслойки сетчатки или атрофии зрительного нерва .

Диагностика врожденной глаукомы

Выявление врожденной глаукомы производится врачом-офтальмологом на основании данных осмотра, офтальмологических исследований (тонометрии. гониоскопии. кератометрии. биомикроскопии. офтальмоскопии. УЗ-биометрии ). Также немаловажную роль в диагностике этого состояния играют генетические исследования, изучение наследственного анамнеза и течения беременности. При осмотре обнаруживаются увеличенные (при ранней форме) или нормальные размеры глаз, может также наблюдаться отек окружающих глазное яблоко тканей. Горизонтальный диаметр роговицы увеличен, на ней возможны микроразрывы и помутнение, склера истончена и имеет голубоватый оттенок, поражается при врожденной глаукоме и радужная оболочка – в ней возникают атрофические процессы, зрачок вяло реагирует на световые раздражители. Передняя камера глаза углублена (в 1,5-2 раза больше возрастной нормы).

На глазном дне длительное время не возникает никаких патологических изменений, так как за счет увеличения размеров глазного яблока внутриглазное давление поначалу не достигает значительных величин. Но затем довольно быстро развивается экскавация диска зрительного нерва, однако при снижении давления выраженность этого явления также уменьшается. По причине увеличения размеров глаз при врожденной глаукоме происходит истончение сетчатки, что при отсутствии лечения может привести к ее разрыву и регматогенной отслойке. Часто на фоне таких изменений обнаруживается миопия. Тонометрия показывает некоторое увеличение внутриглазного давления, однако этот показатель следует сопоставлять с передне-задним размером глаза, так как растяжение склеры сглаживает показатели ВГД.

Изучение наследственного анамнеза может выявить аналогичные изменения у родственников больного, при этом нередко удается определить аутосомно-рецессивный тип наследования – это свидетельствует в пользу первичной врожденной глаукомы. Наличие в ходе беременности инфекционных заболеваний матери, травм, воздействия тератогенных факторов указывает на возможность развития вторичной формы заболевания. Генетическая диагностика осуществляется посредством прямого секвенирования последовательности гена CYP1B1, что позволяет выявить его мутации. Таким образом, однозначно доказать наличие первичной врожденной глаукомы может только врач-генетик. Кроме того, при наличии такого состояния у одного из родителей или их родственников можно производить поиск патологической формы гена до зачатия или пренатальную диагностику путем амниоцентеза или других методик.

Лечение и прогноз врожденной глаукомы

Лечение врожденной глаукомы только хирургическое, возможно применение современных лазерных технологий. Консервативная терапия с использованием традиционных средств (капли пилокарпин, клонидин, эпинефрин, дорзоламид) является вспомогательной и может использоваться некоторое время в ходе ожидания операции. Хирургическое вмешательство сводится к формированию пути оттока водянистой влаги, что снижает внутриглазное давление и устраняет врожденную глаукому. Метод и схема проведения операции избирается в каждом конкретном случае строго индивидуально. В зависимости от клинической картины и особенностей строения глазного яблока могут выполняться гониотомия, синустрабекулэктомия. дренажные операции, лазерная циклофотокоагуляция или циклокриокоагуляция .

Прогноз врожденной глаукомы при своевременной диагностике и проведении операции чаще всего благоприятный, если же лечение произведено с опозданием, возможны различные по выраженности нарушения зрения. После устранения глаукомы необходимо не менее трех месяцев диспансерного наблюдения у офтальмолога.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/genetic/congenital-glaucoma

Врожденная глаукома

Врожденная глаукома — генетически детерминированная (первичная врожденная глаукома), может быть вызвана заболеваниями или травмами плода в период эмбрионального развития или в процессе родов.

Код по МКБ-10

Врожденную глаукому классифицируют на первичную, сочетанную и вторичную. В зависимости от возраста ребенка различают раннюю врожденную глаукому, возникающую в первые три года жизни, инфантильную и ювенильную глаукому, которая проявляется позднее, в детском или юношеском возрасте.

Первичная ранняя врожденная глаукома диагностируется в 80% случаев врожденной глаукомы. Чаше заболевание проявляется на первом году жизни ребенка.

Как правило, поражаются оба глаза, но в разной степени. У мальчиков встречается чаще, чем у девочек. Заболевание связано с наследственностью. За развитие глаза отвечают определенные гены, мутация, включая глаукому и другие генетические дефекты. Но у детей могут наблюдаться и спорадические случаи, не имеющие наследственной предрасположенности к развитию врожденной глаукомы.

Повышение внутриглазного давления вызвано нарушением формирования угла передней камеры и трабекулярной сети при внутриутробном развитии, поэтому у таких детей нарушается отток водянистой влаги, что способствует внутриглазному давлению.

В зависимости от уровня внутриглазного давления рано или поздно, т. е. в течение недель, месяцев и даже лет, развиваются глаукомные поражения. Механизм их развития такой же, как у взрослых, но у детей наблюдается увеличение размеров глазных яблок, обусловленное большей растяжимостью склеры.

Растяжению подвержена также роговица, что может приводить к небольшим разрывам, которые вызывают помутнение роговицы. Это может пройти при снижении внутриглазного давления. В результате поражения зрительного нерва или помутнения роговицы у детей с врожденной глаукомой наблюдаются нарушения зрения.

Источник: http://ilive.com.ua/health/vrozhdennaya-glaukoma_108085i15936.html

Что такое глаукома?

В глазном яблоке постоянно происходит обмен жидкости, которая необходима для обеспечения его жизнедеятельности. Вырабатывается жидкость специальным органом, который носит название цилиарное тело. Оттекает жидкость через специальные микроскопические отверстия, которые имеют очень сложное строение, как это показано на рисунке1. При этом выработка внутриглазной жидкости и ее отток четко сбалансированы. Таким образом, в глазу поддерживается постоянное внутриглазное давление, чтобы глаз сохранял свою форму.

В норме внутриглазное давление составляет около 17-18 мм. рт. ст.

Если по каким-либо причинам отток влаги затрудняется, то в глазу постепенно начинает подниматься давление, так как цилиарное тело продолжает вырабатывать жидкость. Повышенное давление губительно действует на определенные структуры глаза (зрительный нерв, сетчатку, роговицу) и может привести к безвозвратной потере зрения. Кратковременное повышение давления носит название офтальмогипертензия, если же повышение внутриглазного давления оказывается длительным и стойким, то такое состояние и называется глаукомой — одним из тяжелейших заболеваний глаз, приводящее к слепоте.

Виды глаукомы

Глаукома имеет довольно большое количество видов. Но, в первую очередь, разделяется на две группы:

  • первичная (как самостоятельное заболевание);
  • вторичная (возникает при других заболеваниях, как осложнение).
  • Первичная глаукома подразделяется в основном на следующие виды:

  • врожденная (на ней мы остановимся подробнее);
  • юношеская (возникает в подростковом возрасте);
  • возрастная (ее развитие происходит в пожилом возрасте).
  • Вторичная глаукома развивается как осложнение других заболеваний глазного яблока. которые отличаются большим разнообразием. Назовем только некоторые болезни, при которых наиболее часто встречается вторичная глаукома: воспаление сосудистой оболочки глаза (увеиты), сосудистые нарушения, патология хрусталика (подвывих, катаракта, травма), при посттравматических состояниях.

    Врожденная глаукома (клиническая картина и развитие)

    Врожденная глаукома возникает вследствие неправильного развития дренажной системы глаза, которая находится в переднем отрезке и, как мы уже упоминали, имеет сложное строение. Отличительной особенностью врожденной глаукомы является явное увеличение глазного яблока в размере. Страдают обычно оба глаза, но чаще всего один из глаз имеет более выраженную картину. (фото 1).

    Увеличение глаза происходит в силу эластичности склеры у маленького ребенка. Глазное яблоко начинает растягиваться и прежде всего становится заметным увеличение размеров роговицы (у новорожденных нормальный размер роговицы по горизонтали составляет 9 мм).

    В некоторых случаях отмечается светобоязнь, слезотечение. Из-за повышения давления, приводящего к болям в глазу, ребенок может беспокоиться, плохо спать и есть, но этот симптом проявляется редко. Все эти признаки свидетельстуют о декомпенсации внутриглазного давления и требуют незамедлительного лечения. А в некоторых случаях развитие такой явной клинической картины не происходит. Глаукома при этом имеет скрытое течение и сопровождается только увеличением глаза в размере, но в то же время губительно действует на зрительный. нерв. Довольно часто это состояние остается незамеченным, а иногда родители даже радуются, что у ребенка «красивые, выразительные глаза». Следует помнить, что такое состояние глаз требует тщательного обследования. При этом исследовании, которое проводится под наркозом, часто диагноз глаукомы не подтверждается и тогда делается заключение, что у ребенка просто большие роговицы — мегалокорнеа. Но в этом необходимо убедиться.

    При отсутствии необходимого лечения глаукома очень быстро прогрессирует и переходит в так называемую терминальную стадию — буфтальм. Помимо потери зрения при этом состоянии глаз теряет еще и косметическую форму: резко увеличен в размере, с мутной роговицей (бельмом).

    Лечение врожденной глаукомы

    Лечение глаукомы довольно сложная задача и не всегда офтальмологу удается ее полностью победить.

    В успешном лечении глаукомы огромное значение имеет ранняя диагностика. При малейшем подозрении на глаукому (отек роговицы, увеличенные глаза) ребенку показано обследование под наркозом (измерение внутриглазного давления, определение размера глазного яблока, микроскопическое исследование дренажных зон глаза).

    Если диагноз подтверждается, то первоначально используют медикаментозный вид лечения (закапывание лекарственных средств, понижающих внутриглазное давление).

    Но на практике оказывается, что довольно часто этот вид лечения оказывается неэффективным и тогда прибегают к хирургическому виду лечения (активизация путей оттока или формирование новых). Когда ни один из пречисленных видов не помогает или же развитие глаукомы зашло далеко, то применяют лазерное лечение (воздействие на цилиарное с целью снижения продукции жидкости).

    Как мы уже упоминали, лечение глаукомы является сложной задачей и поэтому, довольно часто приходится комбинировать все виды лечения или проводить его повторно. Родители должны это понимать и терпеливо относится к сложившейся ситуации.

    Врожденная глаукома при наследственных заболеваниях

    Существуют наследственные болезни. которые почти всегда сопровождаются развитием глаукомы. Мы не будем подробно описывать эти заболевания, а только назовем их и определим их особенности. Синдром Ригера — характеризуется дистрофическим изменением радужки. Синдром Франка-Каменецкого — болею только мальчики, характеризуется двухцветной радужкой. Синдром Стерж-Вебера-Крабе — отличительная особенность заключается в наличие крупного по размерам «пламенного» пигментного пятна на лице.

    Лечение всех этих синдромов практически не отличается от лечения обычной или простой врожденной глаукомы.

    Вторичная глаукома

    Лечение вторичной глаукомы сводится обычно к устранению причины, которая к ней привела. Дополнительно назначают закапывание понижающих давление лекарств. При отсутствие эффекта и угрозы для зрения и косметического состояния глаза применяют лазерное лечение.

    Глаукома у недоношенных детей

    У недоношенных детей довольно часто происходит поражение глаз. На первом месте стоит ретинопатия недоношенных (см. соответствующий раздел), а на втором — глаукома. Тактика диагностики и лечения приблизительно такая же, как и при лечении первичной врожденной глаукомы.

    Прогноз при этом более благоприятный.

    В нашей клинике имеется уникальный опыт в диагностике и комбинированном лечении глаукомы — повышения внутриглазного давления — у детей. Разработаны оригинальные способы хирургического лечения и применения современных лекарственных средств.

    Наши пациенты регулярно проходят профилактические обследования под наркозом, что позволяет вовремя заметить декомпенсацию давления и принять меры по его устранению. Это позволяет сохранить ребенку зрение при таком грозном заболевании, как глаукома.

    Если у Вас возникли подозрения, что у вашего ребенка может быть глаукома, мы ждем Вас в нашей клинике и будем рады помочь.

    Информацию по поводу консультации и госпитализации, а также стоимость оперативного лечения и расходных материалов Вы можете узнать в соответствующих разделах.

    Источник: http://www.babyglazky.ru/glaukoma.htm

    Все, что нужно знать о глаукоме у детей

    Глаукома — это повышение внутриглазного давления, провоцирующее нарушение оттока водянистой влаги из глаза и полной атрофии зрительного нерва, что приводит к постепенной потере зрения. Глаукома может быть врожденным или приобретенным заболеванием, которое подлежит немедленному лечению, так как ведет к необратимой слепоте.

    Врожденная глаукома

    Чаще всего встречается врожденная (инфантильная) глаукома, но существует еще юношеская (проявляется после 3-х лет), возникающая вследствие перенесенных болезней и травм. Если последнюю определить может помочь сам ребенок, так как уже ощущает, какие изменения происходят с его зрением, то врожденную удается диагностировать самостоятельно или с помощью врачей.

    Стоит отметить, что врожденная глаукома у детей может проявляться не сразу, а через несколько лет после рождения, но чаще всего ее определяют до года. Она может быть первичной, которая обусловлена неправильным развитием дренажной системы глаза или вторичной – генетически обусловленной или приобретенной, вследствие нарушений в организме или глазу. Нередки случаи, когда попутно с глаукомой обнаруживаются и другие патологии, например, пороки сердца, микроцефалия, глухота, в частности в глазу – катаракта, аниридия и пр.

    Врожденная глаукома чаще всего поражает оба глаза, но с разной степенью развития, а ее доминирующим симптомом является растяжение фиброзной оболочки глазного яблока. Визуально глаз увеличивается больше вперед, что обусловлено задержкой жидкости в нем. Если своевременно не обратить на это внимание, то глаз может достичь значительного растяжения, что называют «бычьи глазом». Болезнь прогрессирует довольно быстро – около 60% детей с врожденной глаукомой слепнут уже к 2-м годам.

    С учетом всех ужасающих нюансов своего развития глаукома может быть простой или сложной. Если легкую форму определяют обычные симптомы заболевания: изменения роговицы, расширение зрачка, вялая реакция на свет и прочие нарушения, то сложная форма сопровождается катарактой, помутнениями в стекловидном теле, разрывами в сетчатке и сосудистой оболочке глаза. Также к осложнениям относят неправильное положение хрусталика, маленькое глазное яблоко и роговицу, отсутствие радужной оболочки.

    Стадии и этапы развития детской глаукомы

    Стадии детской глаукомы оценивают по размерам глазного яблока и роговой оболочки, ширине зрачка и лимба, состоянию хрусталика и диска зрительного нерва. Все эти показатели сравнивают с возрастными нормами, чтобы определить степень отклонения. Исходя из этих данных, устанавливается стадия глаукомы:

  • Начальная. Степень увеличения глаза – 1-2 мм, диаметра роговицы – 1-2 мм, диаметра зрачка – 2 мм, лимба – 1 мм, глубина передней камеры – 1-2 мм. В этом случае зрение находится в пределах нормального;
  • Выраженная. Все эти показатели колеблются в диапазоне 3-х мм и начинают проявляться симптомы глаукомы: вялая реакция на свет, дрожание радужки. Потеря зрения на этой стадии составляет около 50 %;
  • Далекозашедшая. Показатели увеличиваются до 4-х мм, роговица становится мутной и обнаруживается врастание сосудов, реакции на свет почти нет, склера истончилась. Зрение на данной стадии резко снижается;
  • Абсолютная. Диагностируется истончение и растяжение переднего и заднего отделов глаза, возможны внутренние разрывы, неправильное светоощущение.
  • Глазную болезнь глаукому у детей необходимо начинать лечить как можно раньше, чтобы повысить шансы ребенка на нормальное зрение в будущем, так как недуг прогрессирует очень быстро. Стоит остановить внимание на этапах развития глаукомы:

  • Нарушения оттока жидкости из глазного яблока;
  • Поднятие внутриглазного давления;
  • Ухудшение кровообращения в тканях глаза;
  • Нехватка кислорода и нарушение кровоснабжения в клетках;
  • Сдавление нервных волокон глаза;
  • Нарушение питания, разрушение и атрофия зрительных волокон;
  • Гибель зрительного нерва.
  • Стоит отметить, что атрофия может коснуться не всех зрительных волокон и некоторые из них просто находятся в состоянии парабиоза, из которого их может вывести определенное лечение. Это определяет неплохие шанцы на частичное восстановление зрения.

    Причины глаукомы у детей

    Данное заболевание может быть наследственным либо возникнуть в результате воздействия определенных факторов на ребенка в период внутриутробного развития. Доктора давно пришли к мнению, что нет определенной причины возникновения глаукомы, как правило, это совокупность каких-то нарушений в организме и сопутствующих факторов риска. Чаще всего предпосылками к развитию глазной болезни становятся:

  • Аномалии строения глаза ребенка;
  • Патологии эндокринной, нервной и сердечно-сосудистой систем;
  • Перенесенное беременной матерью инфекционное заболевание. Привести к возникновению глаукомы могут заражения следующими вирусами: токсоплазмоз, свинка, краснуха, тиф, полиомиелит, грипп, сифилис. Также неблагоприятно на развитии малыша может сказаться авитаминоз, отравления пищевые и алкогольные, вредные привычки матери, гипоксия или подверженность ионизирующему облучению. Нередки случаи, когда причиной возникновения глаукомы становилась механическая травма беременной женщины.
  • Так как подобные факторы риска, к счастью редки, глаукома у детей встречается не часто. К тому же в детском возрасте несколько проще остановить ее развитие и своевременно провести операцию, которая даст хорошие шансы на нормальное зрение. Однако не все родители знают, как диагностировать данное заболевание, о чем и пойдет речь далее.

    Симптомы глаукомы у детей

    Диагностировать глаукому помогут не только глазные симптомы, но и поведенческие факторы, хотя проявляться они могут на более поздних стадиях, когда зрение уже значительно нарушено. К глазным симптомам относятся:

  • Изменения роговицы – помутнение, увеличение, расширение зрачка;
  • Склера приобретает голубоватый оттенок – из-за ее растягивания просвечивается сосудистая оболочка;
  • Светобоязнь, периодическое покраснение глаз;
  • Частое моргание, слезотечение;
  • Плохое зрение.
  • По мере развития глаукомы поведение ребенка становится беспокойным, снижается аппетит. Груднички часто капризничают, плохо спят, а дети постарше могут жаловаться на боли в глазах. Однако чаще всего развитие глаукомы на начальных этапах проходит бессимптомно, поэтому очень важно в первый год жизни ребенка посещать врачей узкого профиля ежемесячно, чтобы наверняка знать, что малыш здоров.

    Диагностика и лечение детской глаукомы

    Диагностировать глаукому можно посредством осмотра у офтальмолога и его обследования в медико-генетической консультации, чтобы определить стадию заболевания и его причину. Также врачу может понадобиться карта беременности, чтобы выявить предпосылки к возникновению глаукомы. Стоит отметить, что иногда ее симптомы схожи с конъюнктивитом (слезотечение и светобоязнь), поэтому обязательно проводится проверка размера роговицы и внутриглазного давления.

    Медикаментозная терапия подразумевает глазные капли для лечения глаукомы, направленные на нормализацию давления внутри глаза. Однако они не являются настолько эффективными, чтобы остановить болезнь, поэтому детям обязательно показано оперативное вмешательство, к которому нет возрастных противопоказаний, поэтому если нет иных причин, обусловливающих отказ от хирургического решения, его необходимо проводить как можно раньше.

    Цель операции заключается в снижении давления в глазу путем увеличения оттока жидкости из него. Успех процедуры всецело зависит от возраста малыша, стадии глаукомы и техники хирурга. Срок госпитализации, как правило, не составляет более 2-х недель. После операции показана медикаментозная терапия, направленная на ускорение восстановления. Также в процессе диспансерного наблюдения могут назначаться какие-либо еще препараты и процедуры.

    Если операция не дала ожидаемого результата или через некоторое время офтальмотонус снова повысился, то показана повторная операция. Очень важно провести ее как можно скорее, так как у детей глаукома очень быстро прогрессирует. В случае успеха хирургического вмешательства ребенок имеет хорошие шансы на нормальное или удовлетворительное зрение в дельнейшем.

    Детская глаукома не является приговором к слепоте, если ее своевременно диагностировать. Современные микрохирургические техники позволяют справиться с этим заболеванием и остановить его развитие. Однако немаловажным все же является посещение окулиста в первый год жизни и внимательное отношение к здоровью своего малыша.

    Поделиться статьей с друзьями:

    Источник: http://tvoyaybolit.ru/vse-chto-nuzhno-znat-o-glaukome-u-detej.html

    Врожденная глаукома: диагностические мероприятия и оперативное лечение

    Содержание

    Под таким недугом, как глаукома принято считать большую группу глазных заболеваний, для которых характерно периодическое или постоянное повышение внутриглазного давления(ВГД), которое отличается атрофией зрительного нерва, постепенным снижением зрения и развитием дефектов поля зрения.

    Принято различать два основных вида глаукомы: открытоугольную и закрытоугольную, также первичную, вторичную и врожденную глаукому. Врожденная форма данного патологического состояния бывает наследственной (примерно15% случаев), а также внутриутробной (85% случаев).

    При наличии вторичной глаукомы повышение ВГД является следствием повреждения глаза, другого глазного заболевания или всего организма.

    В данной статье основное внимание будет уделено врожденной глаукоме у детей.

    Врожденную глаукому можно классифицировать на:

  • Первичную;
  • Сочетанную;
  • Вторичную.
  • Исходя из возраста ребенка бывает:

    • ранняя врожденная глаукома (до 3 лет жизни);
    • инфантильная;
    • ювенильная (характерна для детского или юношеского возраста).
    • С медицинской точки зрения можно врожденную глаукому можно разделить на три формы:

    • Простую врожденную глаукому (гидрофтальм);
    • глаукому в сочетании с пороками развития глаза;
    • глаукому в сочетании с системными врожденными патологиями.
    • Согласно данных статистики, у довольно большого количества детей первые симптомы глаукомы проявляются в раннем возрасте (до 5 лет).

      Информация о причинах врожденной глаукомы

      Внутриутробная глаукома является результатом воздействия на глаз плода различных патологических факторов, что может привести к аномалиям переднего отдела глаза. Повышение ВГД имеет место при нарушении оттока ВГЖ в результате, того что не рассосавшаяся эмбриональная мезодермальная ткань закрывает радужно-роговичный угол передней камеры.

      Несколько реже причиной образования закупорки(ретекции) водянистой влаги являются внутрисклеральные изменения или переднее прикрепление радужки.

      В основе заболевания находятся врожденные пороки развития дренажной системы глаза или угла передней камеры, которые создают препятствие свободному оттоку внутриглазной жидкости или значительно затрудняют его, именно это и приводит к повышению ВГД Причиной данной аномалии являются различного рода патологические состояния женщин, особенно в первом триместре беременности. Приведем пример:

    • Отравления;
    • Инфекционные поражения (корь, грипп);
    • алкоголизм;
    • ионизирующая радиация и пр.
    • Клинические проявления

      Для врожденной глаукомы характерен целый ряд своеобразных клинических проявлений, которые обусловлены возрастными особенностями строения глаз у детей.

      Характерные симптомы:

    • Слезотечение;
    • Светобоязнь;
    • повышение ВГД;
    • замедление реакций зрачка;
    • отек роговицы (мутная);
    • увеличение размера глазного яблока (рождение ребенка с большими, «выразительными глазами»);
    • увеличение диаметра роговицы;
    • изменение диска зрительного нерва.
    • Наследственная глаукома у детей нередко может сочетаться с одновременным развитием, как дефектов глаз (аниридия, катаракта, миерокернеа) так и поражений других органов (пороки сердца, микроцефалия, факоматозы, глухота) и систем.

      В 75 % случаев врожденная глаукома развивается в обоих глазах. Согласно данным медицинских наблюдений врожденная глаукома у большинства детей не отличается изобилием жалоб, за исключением тех, которые вызываются роговичным синдромом. Другими словами, данное патологическое состояние протекает под видом открытоугольной глаукомы.

      На поздних этапах глаукомы характерно появление стафилом, возникают разрывы склеры, можно наблюдать истончение и растяжение конъюнктивы. Нередки случаи развития осложненной катаракты.

      На начальных стадиях развития наследственной глаукомы глазное дно является нормальным. По мере прогрессирования заболевания диск зрительного нерва может подвергаться дистрофическим изменениями, это обусловлено нарушением кровообращения в нем.

      Данный патологический процесс характеризуется прогрессивным снижением зрительных функций. В большинстве случаев, на ранних стадиях снижение наблюдается на фоне дальнозоркости, изменений в роговице (помутнение, отек) и аномалий рефракции.

      Диагностика глаукомы

      Раннее распознавание врожденной глаукомы имеет место только лишь при условии проведения тщательного осмотр глаз новорожденных. Внимание следует обратить на размеры глаза и роговицы. Если же во время простого осмотра специалистом было замечено помутнение роговицы, увеличение ее размеров, расширение зрачков и углубление передней камеры, то это должно быть сразу же наводить на мысль о возможности наличия патологии.

      В таких случаях необходимо получить консультацию у специалиста офтальмолога и обязательно пройти исследование на определение ВГД. Внутриглазное давление детей до 2-х лет и у новорожденных должно производится не пальпаторно, а исключительно с помощью тонометра в условиях физиологического сна, который может быть усилен с помощью сравнительно слабых снотворных средств и транквилизаторов (триосин, люминал), а в ряде случаев — и под общей анестезией.

      Чем точнее и ранее поставлен диагноз, тем менее травматичным и более эффективным будет назначенное лечение, в частности, антиглаукоматозные операции. Именно это позволит получить большее количество шансов на сохранение зрения у детей.

      Методы лечения наследственной глаукомы

      Лечение врожденной глаукомы должно определяться в зависимости от тяжести заболевания. При наличии умеренно выраженного течения глаукомы, терапия может быть начата с назначения глазных капель для понижения внутриглазного давления.

      Но самостоятельно такой вид лечения является малоэффективным и безрезультатным.

      Медикаментозной терапии можно отдать важное место в комплексном лечении глаукомы, она может включать в себя:

    • гипотензивные препараты для снижения ВГД;
    • профилактика грубого послеоперационного рубцевания;
    • применение нейротрофических препаратов для повышения и сохранения зрительных функций;
    • десенсибилизирующая и общеукрепляющая терапия.
    • Наиболее эффективным методом для снижения ВГД считается оперативное хирургическое вмешательство. Только с хирургических методов возможно устранение препятствий для оттока ВГЖ, которые обусловлены структурными пороками дренажной зоны.

      К основным методикам оперативного лечения следует отнести:

    • Трабекулотомию;
    • Трабекулэктомию;
    • Комбинированную методику (трабекулотомия + трабекулэктомия);
    • Гониотомию (в отдельных случаях назначается дополнительное проведение гониопунктуры).

    Прогноз в лечении является удовлетворительным только в тех случаях, когда хирургическое вмешательство было своевременным. Если оперативное вмешательство проведено на начальной стадии заболевания, сохранение зрения зрение в течение жизни наблюдается у 75% пациентов и только 15-20% у прооперированных на поздних стадиях.

    Перед проведение операции и после ее окончания необходимо проводить медикаментозное лечение (витаминотерапия, сосудорасширяющие препараты) для улучшения обменных процессов зрительно-нервного аппарата.

    Диспансерное наблюдение

    Дети, у которых имеется подозрение на наличие врожденной глаукомы или с установленным диагнозом должны находиться на диспансерном учете с обязательными обследованиями 1 раз на месяц.

    Таким образом, с целью борьбы с детской слепотой на фоне врожденной глаукомы необходимо проводить меры по раннему выявлению данного заболевания и назначать оперативное лечение в первые дни жизни ребенка.

    При наличии малейших подозрений на врожденную глаукому нужно в срочном порядке посетить специалиста офтальмолога для консультаций.

    Источник: http://tvoyaybolit.ru/vrozhdennaya-glaukoma.html

    Лечение глаукомы

    Лечение врожденной глаукомы хирургическое. Медикаментозное лечение (до и после операции): 1-2%-ный раствор пилокарпина, 2-3%-ный раствор ацеклидия или 0,25%-ный раствор оптимола.

    Ювенальная (юношеская) глаукома развивается в молодом возрасте. Наблюдается наследственная передача. Обычно болеют лица не старше 30 лет. Клиническая картина разнообразна. У одних больных отмечаются изменения в радужке, у других симптомы прогрессируют медленно, роговица нормальной величины, передняя камера глубокая.

    Лечение: местное применение пилокарпина, оптимола, клодилина; при отсутствии компенсации глаукоматозного процесса и ухудшения зрительных функций — операция.

    Вторичная глаукома

    Глаукома афаничного глаза может развиться в различные сроки после удаления катаракты. Иногда глаукома в афаничном глазу может быть проявлением первичной открытоугольной глаукомы, не выявленной до экстракции катаракты. Лечение проводят 1-2%-ным раствором пилокарпина; 0,25-0,5%-ным раствором клофелина, оптимола; внутрь диакарб по 0,125-0,25 г 2—3 раза за сутки, 50%-ный раствор глицерина или глицерин с аскорбиновой кислотой и фруктовым сиропом. При неэффективности медикаментозного лечения показано хирургическое вмешательство.

    Причиной вторичной глаукомы при иридоциклитах и увеитах являются повышенная экссудация в переднюю камеру, изменения сосудов увеального тракта, связанные с воспалительным процессом.

    Вторичная глаукома при нарушениях кровообращения в сосудах глаза, глазницы и внутриглазных геморрагиях возникает чаще при тромбозе центральной вены сетчатки, реже при нарушениях венозного кровообращения в орбите (воспалительные процессы, опухоли, пульсирующие энзофтальмы, отечные экзофтальмы), при облитерации венозных сосудов после диатермокоагуляции склеры и ее резекции, при внутриглазных кровоизлияниях.

    Лечат прежде всего основное заболевание. Миотические средства (1- и 2%-ный раствор пилокарпина) назначают при отсутствиии в радужке новообразованных сосудов. При их наличии рекомендуют инстилляции растворов адреналина, клофелина, а также кортикостероидов.

    Применяют средства, способствующие рассасыванию геморрагий: местно — инстилляции 3%-ного раствора калия йодида; 0,1%-ного раствора лидазы или ронидазы; внутримышечно используют лидазу, стекловидное тело.

    Основные принципы медикаментозного лечения первичной глаукомы

    В настоящее время медикаментозное лечение глаукомы проводят по трем основным направлениям:

      нормализация внутриглазного давления (терапия местная и общая); лечение, способствующее улучшению кровоснабжения внутренних оболочек глаза и зрительного нерва; лечение, направленное на нормализацию метаболизма в тканях глаза с целью воздействия на дистрофические процессы, характерные для глаукомы.

      Внутриглазное давление обычно снижается после однократного закапывания лекарства. На этом основано проведение медикаментозной пробы до систематического назначения препарата. При последующих закапываниях гипотензивный эффект регулярно повторяется. Однако гипотензивное действие препарата проявляется не сразу, сначала оно может быть слабовыраженным и усиливается в последующие дни лечения. Гипотензивный эффект при продолжительном применении может уменьшаться вплоть до полной резистенции к данному препарату. В связи с этим при длительном лечении целесообразна замена одного препарата другим.

      Нередко имеется резистентность к препарату с самого начала (данный препарат не снижает глазного давления), следовательно назначение его нецелесообразно. Иногда после инстилляции лекарственного средства внутриглазное давление повышается (парадоксальный эффект). В таких случаях назначение данного средства противопоказано.

      Учитывая различный механизм действия гипотензивных средств (миотики холикомиметического и антихолинэстеразного действия, симпатикотропные средства, В-адреноблокаторы и др.), нельзя судить окончательно об их эффективности на основании однократного закапывания. При выработке режима медикаментозного лечения за больным глаукомой устанавливается срок наблюдения (не менее 2-3 недель), в течение которого применяется препарат. В дальнейшем контроль за эффективностью лечения осуществляется 1 раз в 1-3 месяца.

      Лечение больных первичной глаукомой обычно начинают с назначения закапывания 1%-ного раствора пилокарпина гидрохлорида 2-3 раза в день. Пилокарпин улучшает отток водянистой влаги из глаза, что приводит к понижению внутриглазного давления. В дальнейшем частоту закапываний пилокарпина изменяют с учетом уровня внутриглазного давления, его колебаний и величины показателей коэффициента легкости оттока и минутного объема водянистой влаги.

      Если лечение 1%-ным раствором пилокарпина гидрохлорида не приводит к нормализации внутриглазного давления. назначают инстилляции 2%-ного раствора пилокарпина 3 раза в день. При недостаточности 3-х кратных инстилляций в день используют растворы пилокарпина пролонгированного действия (1%-ный раствор пилокарпина гидрохлорида с метилцеллюлозой, 1-2%-ные растворы пилокарпина гидрохлорида с карбоксиметилцеллюлозой или на поливиниловом спирте). Эти препараты применяют 3 раза в день. Используется также пилокорпина гидрохлорид в глазной лекарственной пленке 1-2 раза в сутки и 2%-ная пилокарпиновая мазь на ночь. Увеличение концентрации раствора пилокарпина (3-6%-ного) и частоты его закапываний (6 раз и более в сутки) нецелесообразно, так как это обычно не приводит к существенному усилению гипотензивного эффекта, но нередко вызывает общие отрицательные реакции организма.

      Значительно реже применяют другие холиномиметические средства (1-3%-ные растворы корбахолина или 2-5%-ные растворы ацеклидина). При недостаточной эффективности холиномиметических препаратов дополнительно назначают одно из миотических средств антихолинэстеразного действия (прозерин 0,5%-ный, фосфакол 0,013%-ный, армин 0,005%-ный, тосмилен 0,25%-ный). Частота закапываний этих препаратов не более 2 раз в сутки.

      Их действие направлено также на улучшение оттока водянистой влаги из глаза. Фосфакол, армин, тосмилен при закрытоугольной глаукоме назначают осторожно, под контролем внутриглазного давления.

      Больным открытоугольной глаукомой с пониженным или нормальным артериальным давлением (без гипертонической болезни) при недостаточной эффективности пилокарпина гидрохлорида добавляют закапывания 1-2%-ного раствора адреналина гидротартрата или назначают адренопилокарпин (0,1%-ный раствор адреналина гидрохлорида с 1%-ным раствором пилокарпина гидрохлорида) 2-3 раза в день. Гипотензивное действие адреналина обусловлено уменьшением продукции водянистой влаги и отчасти улучшением ее оттока. Сочетание пилокарпина с адреналином весьма целесообразно, так как адреналин потенцирует гипотензивное действие пилокарпина, а пилокарпин препятствует развитию мидриаза, наступающего обычно после инстилляции адреналина.

      Применение адреналина в виде глазных капель у некоторых больных может вызвать повышение артериального давления, экстрасистолию, приступ тахикардии, головную боль, тремор конечностей, тошноту.

      Поэтому адреналин и адренопилокарпин противопоказаны больным с выраженной сердечно-сосудистой и эндокринной патологией (гипертоническая болезнь, стенокардия, перенесенный инфаркт миокарда, резко выраженный атеросклероз, тиреотоксикоз, сахарный диабет и др.). Применение адреналина и адренопилокарпина противопоказано при закрытоугольной глаукоме.

      Больным открытоугольной глаукомой с повышенным или нормальным артериальным давлением назначают закапывания 0,125-0,25-0,5%-ных растворов клофелина. Гипотензивное действие клофелина объясняется угнетением секреции водянистой влаги, а также улучшением ее оттока. Клофелин почти не влияет на ширину зрачка и поэтому может применяться самостоятельно или в сочетании с пилокарпином. После инстилляции клофелина в конъюнктивальный мешок у большинства больных снижается не только внутриглазное, но и артериальное давление. При низком артериальном давлении клофелиновые глазные капли противопоказаны. В случаях побочных явлений (сухость во рту, слабость, сонливость) следует снизить концентрацию препарата или частоту закапываний, а иногда отменить.

      Как при открытоугольной, так и при закрытоугольной глаукоме используют в виде глазных капель В-адреноблокирующие средства (окупрес — 0,25-0,5%-ный; тимолол 0,25-0,5%-ный; оптимол 0,25-0,5%-ный).

      Гипотензивное действие этих препаратов обусловлено уменьшением секреции водянистой влаги. Они не изменяют ширину зрачка и не влияют на артериальное давление. Эти препараты применяют самостоятельно или в сочетании с пилокарпином гидрохлоридом, а при открытоугольной глаукоме — адренопилокарпином. Обычно их применяют 2 раза в день по 1 капле.

      При недостаточной эффективности местной гипотензивной терапии открытоугольной первичной глаукомы ее дополняют кратковременным назначением гипотензивных средств общего действия. ингибиторов карбоангидразы (диамокс, диакарб), осмотических (глицерол) и нейролептических средств (аминазин). Ингибиторы карбоангидразы уменьшают продукцию внутриглазной жидкости, это приводит к снижению внутриглазного давления. Эти препараты особенно эффективны при гиперсекреторной глаукоме. Диакарб назначают внутрь по 0,125-0,25 г от 1 до 3-х раз в сутки. Внутриглазное давление снижается обычно через 40-60 минут, максимальное снижение наступает через 3 часа после приема диакарба. По истечении 6-12 часов внутриглазное давление возвращается к исходному уровню.

      Диакарб и препараты его группы у некоторых больных вызывают парестезию конечностей, слабость, тошноту, иногда почечную колику. При длительном применении целесообразно одновременно назначать гидрокарбонат натрия, оротат калия, панангин, щелочные минеральные воды с целью поддержания в организме нормального кислотно-основного состояния. После 3 дней приема диакарба рекомендуется делать перерыв на 1-2 дня. Побочные явления быстро проходят. Глицерол и аминазин назначают однократно при острых повышениях внутриглазного давления. Для систематического лечения глаукомы их не применяют.

      Вопрос о хирургическом лечении открытоугольной глаукомы решается индивидуально с учетом формы глаукомы, уровня внутриглазного давления, коэффициента легкости оттока, состояния угла передней камеры, поля зрения и общего состояния больного.

      Основными показателями для операции являются:

        стойкое и значительное повышение внутриглазного давления, несмотря на применение различных гипотензивных средств местного действия; прогрессирующее ухудшение поля зрения; отрицательная динамика клинических данных (состояние радужки, угла передней камеры, зрительного нерва), т. е. нестабилизированный характер течения глаукоматозного процесса.

        В последние годы используются лазерные методы лечения первичной глаукомы. При открытоугольной глаукоме применяют лазерную гониопунктуру и трабекулоспазис (растяжение трабекулы) при помощи аргоновых или рубиновых лазеров.

        При медикаментозном лечении закрытоугольной глаукомы наибольшее значение имеют миотические препараты, преимущественно холиномиметические (пилокарпин, карбахолин, ацеклидин).

        Возможно назначение также 0,25-0,5%-ного раствора тимолола (оптимола). Остальные препараты: фосфакол, адреналин, клофелин и т. п. — при этой форме глаукомы противопоказаны из-за их мидриатических свойств и возможности вызывать зрачковый блок.

        Из средств общего действия для снижения внутриглазного давления применяют внутрь диакарб и глицерол. Учитывая патомеханизмы повышения внутриглазного давления при закрытоугольной глаукоме (периодически возникающие частичные блокады угла передней камеры), а также недостаточный эффект применяемой местно медикаментозной терапии, обычно используют лазерное или хирургическое лечение. Лазерное лечение заключается в проведении лазерной иридэктомии и иридопластики.

        Основная цель лечения острого приступа глаукомы — снизить внутриглазное давление и таким образом восстановить нарушение кровообращения в глазу. Начинают лечение с закапывания 2%-ного раствора пилокарпина через каждые 15 минут в течение 1 часа, а затем через каждые 30 минут в последующие 2 часа — и далее через каждый час. Одновременно дают 0,5 г (2 таблетки) диакарба или препаратов этой группы, можно дать 1 ст. л. глицерола (50%-ный раствор глицерина). Внутриглазное давление после приема глицерина начинает снижаться через 30 минут.

        Источник: Энциклопедия традиционной и нетрадиционной медицины

        Фото: online-artikel.de

        Источник: http://www.vitaminov.net/rus-27600-676661586-glaucoma-6750.html